معیار و حجم خونریزی ماهیانه راهنمای تشخیص بیماری هموفیلی در زنان است

سالم خبر: دختران و زنان دچار بیماری هموفیلی با رنج مضاعف از اختلالات انعقادی نیازمند توجه بیشتری هستند. این بیماری اگر چه مردانه ‌است اما مردان و زنان مبتلا به این بیماری به یک میزان دچاراختلالات انعقادی ناشی از این بیماری هستند.

به گزارش سالم خبر اما زایمان و قاعدگی اتفاقات متداولی است که زنان و دختران بیمار را در معرض خونریزی های مضاعف و گاه خطر مرگ قرار می دهد.

سال گذشته شعار«یک هفته کافی است» برای آگاهی دختران و زنان در مورد زمان خونریزی ماهانه‌شان مورد تاکید قرار گرفت تا با اطلاع‌رسانی درمورد علائم اختلالات خونریزی‌دهنده در زنان از صدمات در پی این بیماری جلوگیری شود.

نائب رییس انجمن هموفیلی ایران در این باره به سالم خبر گفت: شناسایی دختران و زنان مبتلا به انوع اختلالات انعقادی یکی از اهداف محوری فدراسیون جهانی هموفیلی است. براساس آمار جهانی از هر هزار نفر یک نفر به یکی از انواع اختلالات انعقادی مبتلا است.

سید علی طباطبایی با اشاره به خونریزی های ماهیانه غیرطبیعی در زنان و دختران مبتلا به بیماری هموفیلی که در اصطلاح پزشکی "منوراژی" نامیده می شود، افزود: یکی از علایمی است که با شعار "معیار" روزهای خونریزی و "حجم" خونریزی ماهیانه می تواند راهنمای مهمی برای تشخیص بیماری این زنان و دختران باشد.

وی افزود: اگر این علایم با کبودی های بی دلیل پوست همراه شود یا فرد دچار خونریزی های غیرطبیعی به هنگام گرفتن خدمات دندانپزشکی است دارد باید کاندیدای آزمایش های PT و PTT که همه جا در دسترس است، باشد.

طباطبایی همچنین گفت: داستان تشخیص این بیماری در زنان و دخترانی همانند اطلاعات علمی نقش مهمی در آگاهی زنان و دختران با اختلال انعقادی ایفا می کند. این داستان ها تجربه ای است که بیماران با آن زندگی کرده اند و به عنوان تجربه زیستن می تواند حاوی اطلاعات مفیدی برای دیگران باشد.

نائب رییس انجمن هموفیلی ایران به نقش زنان و دختران در مدیریت بیماری خود تاکید کرد و گفت: زنان و دختران مبتلا به انواع اختلالات انعقادی نقش مهمی در مدیریت درمان دارند و اگر این نقش را به درستی ایفا کنند می توانند در افزایش کیفیت زندگی خود نقش کلیدی را ایفا کنند. به طوریکه رعایت موارد بهداشتی فردی از جمله دوش گرفتن روزانه برای زنان و دختران با مشکل اختلال در انعقاد ضروری است.

زایمان یک اتفاق طبیعی و پرریسک برای این زنان

طباطبایی با بیان اینکه یکی از مهمترین موضوعاتی که در تشخیص زنان با اختلال انعقادی اهمیت دارد، گفت: زنان در مسیر زندگی عادی مادر می شوند و زایمان یک اتفاق طبیعی در زندگی زنان است که با خونریزی های شدید همراه است.

وی افزود: آمار مرگ و میر زنان حین زایمان یکی از شاخص های سازمان بهداشت جهانی در رابطه با سطح دسترسی زنان بهداشت و درمان است. متاسفانه برخی از خونریزی های کنترل نشده در حین زایمان مربوط به زنانی است که بیماری آن ها در گذشته شناخته نشده و در آن شرایط نیز کمتر کاری از دست پزشکان بر می آید و جان آن ها به مخاطره خواهد افتاد.

نائب رییس انجمن هموفیلی ایران ادامه داد: این انجمن همسو با فدراسیون جهانی هموفیلی تلاش خود را متوجه شناسایی این زنان و دختران و کمک به دسترسی آن ها به امکانات تشخیصی و درمانی قرار داده است و بدون شک اطلاع رسانی در حوزه علایمی که می تواند زنان و دختران را مبتلا را به سوی خدمات تشخیصی هدایت کند یکی از وظایف انجمن هموفیلی ایران است.

دختران میراث داران باوفای پدران

هموفيلي يك بيماري ارثي است كه در جنس مؤنث نهفته شده و عموماً جنس مذكر به آن مبتلا مي‌شود. در بيماري هموفيلي، ژن معيوب هموفيلي معمولاً از طريق زنان منتقل مي‌شود؛ بدين ترتيب که اگر يکي از کروموزوم‌هاي جنسي زن معيوب باشد، او يک ناقل هموفيلي خواهد بود و اين بيماري را به نيمي از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بيماري بودن را به نيمي از دختران خود انتقال خواهد داد.

اما دختران مردان هموفيلي 100 درصد ناقل هستند و خواهران بيماران هموفيلي 50 درصد ممکن است ناقل بيماري باشند و کليه مادراني که يک فرزند هموفيلي دارند، ناقل قطعي بيماري هستند. البته اين بدين معني نيست که اين مادران هرگز نمي‌توانند بچه سالم به دنيا بياورند بلکه در هر نوبت حاملگي امکان توليد فرزند سالم مانند امکان تولد بيمار هموفيلي وجود دارد. به همين دليل شناسايي ژن معيوب داراي اهميت زيادي است.