سالم خبر: عضو هیات علمی گروه پوست و مو پژوهشگاه رویان اعلام کرد: درمان دائمی برای بیماران پروانه ای نداریم و تنها درمان های موقتی به صورت پانسمان ها و مصرف پمادهایی که از پوست و زخم های این بیماران محافظت می کنند، استفاده می شود.

پروانه محمدی عضو هیِت علمی گروه پوست و مو پژوهشگاه رویان در گفت و گو با سالم خبر با بیان این مطلب افزود: بیماری «پروانه ای» با نام بین المللی « EB» بیماری خاص و دردناکی است که ناشی از یک جهش ژنتیکی است که از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ التیامی برای فرد وجود ندارد و فقط می توانیم با روش های مختلف و پرهزینه از افزایش و دشواری های آن کاهش دهیم.

وی گفت: این بیماری ارثی که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال های پروانه تشبیه می شود، و در ایران با نام بیماری « پروانه ای» شناخته شده است.

عضو هیات علمی گروه پوست و مو پژوهشگاه رویان با بیان اینکه درمان دائمی برای بیماران پروانه ای نداریم، بیان کرد: درمان های موقتی به صورت پانسمان هایی که از پوست و زخم های این بیماران که به شدت پوست آسیب پذیر دارند، استفاده می شود. چون که در صورتی که این زخم ها به هر جایی برخورد کند دچار تاول های می شود که بسیار دیر بهبود می یابد.

محمدی تصریح کرد: روش های سلول درمانی را نیز برای تسکین درد بیماران پروانه ای وجود دارد اما پاسخگوی درمان قطعی آن ها نیست.

وی انواع بیماری پروانه ای را چهارنوع اعلام کرد و گفت:  نوع ساده بیماری که لایه های بالاتر پوست درگیرمی شود، معمولا با مراقبت های پوستی و مصرف پمادها مشکلات جدی ندارند اما در دو نوع دیسروفی و دانته نا مشکل جدی تر است. چون که اتصال لایه خارجی و داخلی پوست به خوبی صورت نمی گیرد، پوست شکننده و تاول های شدید را در سطح پوست به دنبال دارد که به راحتی درمان نمی شود.

عضو هیات علمی گروه پوست و مو پژوهشگاه رویان افزود: نوع چهارم بیماری پروانه ای کینته است که این نوع کمیاب و در ایران کمتر وجود دارد و اکثریت افراد مبتلا به نوع دیسروفی هستند.

روش ژن درمانی بیماران پروانه ای

محمدی با بیان اینکه حدود 8 سال است که سلول درمانی بیماران پروانه ای در پژوهشگاه رویان در حال انجام است، اظهارداشت: در این روش بیماران به بخش پوست و موی رویان مراجعه می کنند، از پدر یا مادر نمونه برداری کوچک پوستی می شود و سلول های آن ها در آزمایشگاه آماده و دوباره به بیماران منتقل می شود که این روش یک درمان موقتی است که طی چند ماه قابلیت آن را دارد که درد بیماران را تسکین دهد اما روشی که در حال حاضر در دنیا برای این بیماران بسیار مانور داده می شود روش ژن درمانی است.

وی ادامه داد: در روش ژن درمانی فقط یک نمونه موفق از نوع دانته نا را در ایتالیا برای بیماری که  80 درصد پوست خود را از دست داده بود، داشتیم. در ایران فاز مطالعاتی ژن درمانی را آغاز کرده ایم که در صورتی که این طرح منابع مالی لازم را بتواند جذب کند می توانیم ژن درمانی را در سطح آزمایشگاهی انجام دهیم.

حدود 800 بیمار پروانه ای در ایران داریم

عضو هیات علمی گروه پوست و مو پژوهشگاه رویان گفت: در حال حاضر حدود ۶۰۰ بیمار پروانه ای (EB) ثبت شده است، اما با توجه به آمار شیوع جهانی این بیماری و آمار شیوع آن در ایران، پیش بینی می شود ۸۰۰ بیمار در کشور وجود داشته باشد. شیوع جهانی بیماری پروانه ای 9  نفر مبتلا در هر یک میلیون جمعیت است و در ایران نیز هفت نفر در هر یک میلیون نفر جمعیت برآورد شده است.

افزایش ۳ برابری بیماری‌های ژنتیکی با ازدواج‌های فامیلی

محمدی بیان کرد: بسیاری از پزشکان و متخصصان علم ژنتیک معتقدند ازدواج‌های فامیلی احتمال ابتلای نوزادان به بیماری‌های ژنتیکی را تا ۳ برابر افزایش می‌دهد و به نظر می‌رسد، در کشور‌های خاورمیانه به علت رواج بالای ازدواج‌های فامیلی این آمار متفاوت باشد.